小肠肿瘤_小肠肿瘤的症状_小肠肿瘤治疗

小肠肿瘤

概述：小肠包括十二指肠、空肠和回肠三大部分，本章叙述的小肠肿瘤仅限于空肠和回肠的肿瘤。空、回肠约占全胃肠道长度的75%，黏膜表面面积占胃肠道黏膜面积的90%，但却是胃肠道中发生肿瘤较少的器官。原发性小肠肿瘤发生率为全身各部肿瘤的0.2%，占胃肠道肿瘤的3%～6%，小肠肿瘤发生率较低的原因可能与下述因素有关：

1.小肠属碱性环境，可防止形成亚硝胺，故不利于肿瘤生长；然而小肠和结肠内的pH环境是相似的，因此有人认为这种机制不能解释这两个器官之间恶性肿瘤发病率的差异。

2.胚胎发育中肠形成较晚，含胚胎性残留组织少，产生和演变的肿瘤亦少。

3.小肠内容物为流体，可稀释致癌物质，通过较快，肠黏膜与致癌物质的接触时间短，机械性刺激小。

4.小肠中菌群较少，细菌代谢低下，使某些需要细菌参与代谢的致癌物质明显减少。

5.小肠内含有解毒的酶类，如苯芘羟化酶，可使一些致癌物质解毒成低活性化合物而使小肠免遭其害。

6.小肠内免疫能力较强，小肠黏膜内有大量浆细胞，是产生IgA的主要场所，高浓度的IgA可中和病毒和一些致癌物质；小肠集合淋巴结很多，以T淋巴细胞为主，具有高度的抗肿瘤生长特性和能力。

流行病学

流行病学：小肠肿瘤良、恶性发生率，国内外报道均趋一致，以恶性居多，约占3/4，良性占1/4。国内郑裕隆等(1993)的文献统计，自1938～1991年我国共报道原发性小肠肿瘤10619例，其中良性肿瘤288l例，占27.1%；恶性肿瘤7738例，占72.9%。虽在临床实践中，恶性肿瘤发病率比良性者高，但在尸检材料中，则恰与此相反，因为很多患良性肿瘤的病人，生前并未显出特殊症状，只是病人因其他原因死亡后，尸检中才被发现。这提示了小肠良性肿瘤症状不明显，发展缓慢，容易遗漏诊断，其确切发病率要比临床统计的多。小肠肿瘤发病年龄以30～60岁为多，平均42.8岁。其性别分布以男性居多，男女之比为1.37∶1～1.5∶1。

病因

病因：小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉、腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切；②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用；③免疫增生性小肠疾病(immuno proliferative small intestinal disease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用；④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性；⑤一些疾病如口炎性腹泻、Crohn病、神经纤维瘤病、某些回肠手术后与腺癌的发生有关；另一些疾病如结节性淋巴样增生、AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关；⑥化学性致癌剂如二甲基肼、氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。

发病机制

发病机制：

1.病理分类小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类。具体可作如下分类。

(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。

①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉；B.平滑肌瘤或腺肌瘤；C.纤维瘤；D.脂肪瘤；E.血管瘤；F.神经纤维瘤、神经鞘膜瘤；G.错构瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、黑色素瘤及其他。

良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤。国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54%。

②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌)；B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤)；C.类癌或嗜银细胞瘤；D.霍奇金病；E.恶性血管瘤；F.恶性色素瘤；G.恶性神经鞘膜瘤。

恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%。癌、肉瘤比例为1∶5.5。

(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。

2.肿瘤分布不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性(表1)。

恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空、回肠，后两者间无差异。

临床表现

临床表现：小肠肿瘤无特有的临床症状，早期确诊较难，在出现并发症前往往易被忽略。按其症状出现频率依次为：腹痛、腹部肿块、出血、梗阻和穿孔。

1.腹痛是最常见的症状，70%的病例均表现有不同程度的腹痛。早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致，疼痛部位与肿瘤位置相应。一般为脐周隐痛、胀痛、进食后加重，不引起病人重视。若并发生梗阻或穿孔时，腹痛加重，病人常因此就诊。

2.腹部肿块近半数病例于腹部可触及肿块，空肠肿瘤常在左上腹部可触及肿块，回肠肿瘤的肿块则多在下部腹或右下腹部可触及。肠外生性肿瘤多数体积大，良性肿瘤表面平滑、边界清楚、活动度较大。恶性肿瘤多数边界不清、表面不平滑、硬、动度较小。若肿块时隐时现，出现时伴有腹部阵发性疼痛，在成年人应考虑为肿瘤引起肠套叠。

3.消化道出血多为长期便潜血阳性导致贫血，偶有便鲜血或大量新鲜血便，甚至发生休克。大量出血时，先伴阵发性腹痛、肠鸣，继之排新鲜血便。肿瘤所在位置及出血量不同，大便可呈咖啡色、棕红色、酱红色至鲜红色，如在回肠末端肿瘤大量出血，则血色鲜红，近端空肠可出现呕血及柏油样便。平滑肌肿瘤、血管瘤和恶性淋巴瘤的出血率高。腔外型平滑肌肿瘤偶可破溃造成腹腔内出血。

4.肠梗阻为肠腔狭窄、堵塞引起，亦可因肠套叠、肠腔受压或肠管扭转所致。其发生与肿瘤生长方式有关，其生长方式有：①向肠腔内生长：小的息肉样肿瘤如小肠腺瘤、脂肪瘤、纤维瘤等，多诱发肠套叠，出现阵发性腹痛、呕吐、腹部触及包块，包块消失后则症状缓解，上述症状反复出现。大的肿瘤常阻塞肠腔，出现慢性不全肠梗阻或急性肠梗阻症状，由于腹胀，腹部肿块往往不易被触及。②沿肠壁浸润生长：引起肠腔环行狭窄，多发生于腺癌，病程进展较快。③向肠壁外生长：此类型肿瘤多在较大时始出现症状，引起小肠折叠、扭转，或肿瘤与大网粘连压迫肠管，或侵犯周围肠管引起肠腔狭窄、梗阻，多见于小肠恶性淋巴瘤。腺癌、淋巴肉瘤较早出现肠梗阻。

临床表现随梗阻部位不同而异。高位小肠梗阻可表现为上腹不适或疼痛、嗳气、恶心呕吐等；低位小肠梗阻可表现为脐周疼痛、痉挛性绞痛、腹胀、呕吐等。检查有腹部膨隆，少数有肠型出现，听诊肠鸣音呈阵发性亢进或气过水声，触诊有部分可触及肿块。

5.肠穿孔发生于晚期病例，以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多。因肿瘤破溃引起急性穿孔，出现急性腹膜炎症状。若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹，穿孔后形成腹腔脓肿，病人先有持续腹痛、腹胀等消化道症状，伴发热腹部痛性肿块，消炎治疗症状稍减轻，但不能完全消退。脓肿穿破至游离腹腔，则出现弥漫性腹膜炎；穿破至邻近肠管发生肠内瘘，出现腹泻、排脓血便后，腹部症状和体征减轻；穿破至膀胱、子宫，出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。

6.其他症状有贫血、体重下降、腹泻、发热等，多见于小肠恶性肿瘤。小肠类癌发生肝转移者，出现类癌综合征的临床表现。

并发症

并发症：小肠肿瘤多因并发症表现而就诊，常见有：

1.肠梗阻 1/3的病人可发生肠梗阻。一般为慢性不完全性肠梗阻，呕吐及腹胀不十分显著。其特点是肠梗阻可反复发作及自行缓解。

2.肠穿孔与腹膜炎发生率为8.4%～18.3%。部分是在肠梗阻的基础上发生的，其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、坏死、感染而致肠穿孔，急性穿孔引起弥漫性腹膜炎，死亡率极高。慢性穿孔可发生肠袢间粘连、炎性包块、脓肿及肠瘘。

3.消化道出血与贫血发生率为18.1%～27.9%，常见于黏膜下肿瘤。出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂、溃疡、坏死所致。如长期的隐性出血，病人发生贫血。

实验室检查

实验室检查：

1.血常规在肿瘤出血的情况下可出现贫血表现，如红细胞和血红蛋白的降低；并发腹腔感染时，白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加。

2.粪便隐血试验可为持续阳性。

3.尿5-羟胺吲哚乙酸和血液5-羟色胺测定如果临床表现为类癌综合征，定量测定尿液5-羟胺吲哚乙酸和血液的5-羟色胺水平可确定诊断。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.小肠钡剂造影传统钡剂造影由于钡剂在小肠充盈不连续，影像迂回重叠和小肠蠕动快等原因，正确诊断率仅50%。目前通过改进造影方法提高了诊断率，但小的肿瘤漏诊率仍高。

(1)小肠低张气钡双重造影：口服钡剂和发泡剂，待钡剂行将充盈大部小肠时，给予盐酸654-2，20mg肌内注射或静脉注射，使肠管松弛、蠕动停止后分段加压检查肠管。能更好显示病灶部位小肠黏膜改变。提高诊断正确率。临床常应用。

(2)钡剂甘露醇造影：用20%甘露醇250ml将钡剂稀释成混悬液口服。由于肠蠕动加快，钡剂迅速到达小肠便于快速显影。此法优点为显影迅速，清楚显示肠管蠕动和外形，如出现不能解释的钡剂通过缓慢或肠段扩张，可能为肿瘤的征象。但不能显示黏膜内较细小的病灶。

(3)小肠分段造影：经胃管向十二指肠远侧注入钡剂和发泡剂，对小肠分段检查造影，显示病变肠段狭窄、充盈缺损，充盈缺损内龛影，黏膜不规则，或肠管外压性变化。本法操作较繁杂、费时，病人有一定痛苦，不易接受。

小肠肿瘤X线影像表现有：①充盈缺损；②肠袢推移；③龛影；④软组织阴影、黏膜形态改变、肠壁僵硬和蠕动迟缓；⑤肠管狭窄、套叠或梗阻。肠恶性淋巴瘤X线表现有一定特征，可呈现动脉瘤样变化，肠壁增厚，肠管缩小，呈多发性结节状狭窄。

2.纤维内镜检查应用内镜检查小肠病变，由于操作困难，成功率较低；同时因受内镜视野所限，诊断率亦不高。近年虽改进了内镜和检查方法，诊断率仍不满意。

(1)十二指肠镜或儿童结肠镜：能较清楚观察十二指肠悬韧带以下60cm以内的空肠。纤维结肠镜经回盲瓣窥视末端回肠。对远端空肠和近端回肠只能用纤维小肠镜，但插入的成功率极低。

(2)探头型小肠镜(sonda enteroscopy)：为直径5mm、长2600mm或直径6.8mm、长2760mm的前端带气囊或探头的小肠镜，插入胃后随胃肠蠕动将小肠镜带到小肠，约50%病例内镜能到达回肠远端，但由于视域限制，仅能窥视50%～70%小肠黏膜。

(3)小肠镜-钡灌肠检查：即在小肠镜检查完毕，经小肠镜置入导丝，退出肠镜，用不透X线的导管经导丝插入小肠，注入钡剂，行常规小肠钡透检查。小肠镜与钡剂同时检查能互补各自不足，避免两次检查的痛苦，诊断率提高到70%。

3.选择性肠系膜上动脉造影适用于消化道出血的病例，通过血管异常分布的影像推断肿瘤的性质和出血部位。平滑肌肿瘤、血管瘤和恶性肿瘤特异的影像学所见，有助于诊断。对经内镜检查排除来自食管、胃、结肠的消化道出血病例，出血量＞0.5ml/min者，可行紧急肠系膜上动脉造影，出血部位见造影剂异常浓聚，或动、静脉分布异常。恶性肿瘤动脉造影的影像特征是：①见浸润或被推移的血管；②有新生血管生成；③肿瘤呈囊性变或坏死时，造影剂于该区形成“湖”、“池”、“窦”；④肿瘤包绕致血管狭窄、闭塞；⑤毛细血管灌注时间延长或通透性增高，出现肿瘤染色影；⑥动静脉分流。本法对出血病例的确诊率为50%～90%。

4.B型超声检查为使检查时不受肠内容物干扰，超声检查应在钡剂检查前进行。检查前1天晚餐仅进半流食，睡前服缓泻剂，必要时可清洁灌肠。空腹状态下全腹常规扫查后，疑有肿块或肠壁增厚的病例饮水500ml，30min后每隔10～15min检查1次，通过水的流动能较好显示肿瘤的部位、大小、形态、内部结构、与肠壁关系、浸润深度、周围淋巴结，同时亦可显示远处转移情况。充盈状态下正常肠壁厚约3mm，一般不超过5mm。必要时可在B型超声引导下穿刺活检，但操作中应注意避免损伤肠管或血管。

5.腹部CT和磁共振(MRI)检查某些小肠肿瘤如脂肪瘤、平滑肌肿瘤、恶性淋巴瘤有特定的CT和MRI影像学所见，是有价值的诊断方法。同时尚能判定有无腹腔内淋巴结、肝、脾等器官转移。但小的肿瘤不能显示其特有的CT、MRI影像。CT检查可了解肿瘤大小、位置及肿瘤和周围组织的关系，根据肿瘤组织密度推断其性质。口服造影剂作CT扫描，可显示肠腔不规则、破坏、龛影和窦道等异常，并可清楚显示向腔外扩展的软组织肿块和局部淋巴转移。对于腔外型肿瘤，常表现为边缘清楚的巨大肿块，压迫邻近肠管，亦可显示肿瘤坏死、液化和囊性变。CT检查还可用于恶性肿瘤分期：

Ⅰ期：腔内肿块，管腔壁不厚(正常小肠壁＜5mm)。

Ⅱ期：管壁增厚(＞10mm)，不侵犯邻近脏器，无淋巴结转移。

Ⅲ期：壁增厚并直接侵犯周围组织，可有局部淋巴结转移，但无远处转移。

Ⅳ期：有远处转移。

6.^99mTc标记红细胞扫描适用于慢性、小量出血病例。通过核素在肠道内聚积，推断胃肠道出血部位。^99mTc标记的红细胞注入体内24h后，逐渐被肝、脾清除，如此期间有血液外渗，在血液聚积区显示热点。此法对出血速度慢、每分钟出血量＞0.1ml的病例，能显示出血部位，诊断价值优于动脉造影。但必须连续多次检测，否则进入肠道的核素在扫描时已向远侧移动，不能精确定位。

7.双腔气囊管插入检查法带气囊的导管经鼻插入小肠后，随小肠向远侧蠕动，逐段吸取小肠内容物行细胞学和常规检查，以确定出血部位和查找肿瘤细胞。对可疑肠段则在X线透视下注入造影剂，观察该段肠管壁和黏膜的改变。因操作繁杂、费时，且肠内容物的细胞学检查阳性率和正确率亦不尽人意，临床应用不多。

8.腹腔镜检查近年有报道经腹腔镜观察各段小肠，切取部分病变肠管和肠系膜淋巴结并行病理检查，尤其在恶性淋巴瘤与Crohn病鉴别困难时有一定诊断意义。

诊断

诊断：小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%～53%，正确诊断率低的原因：①缺少特征性症状，近段空肠、十二指肠肿瘤引起的腹痛、出血与溃疡病、慢性胃炎等的症状相似，回肠末端肿瘤引起的腹痛常易被误诊为阑尾炎、肠结核或妇科疾病；②为急腹症的症状、体征掩盖，多数病人在发生并发症时始就诊，术前不能全面收集资料和详细检查；③无理想的检查方法；④医师对本病尚无足够认识，对病人早期症状未予以重视，致延误诊断。Maglinte的资料表明，小肠肿瘤病人由于医师未提出恰当检查方法，平均延误诊断长达8.2个月。因此，对下述症状和体征应提高警惕：①不明原因的脐周或右下腹痛，进食后加重，呕吐、排便后上述症状缓解；②成人肠套叠；③间歇柏油便、便血或腹泻，纤维胃镜或结肠镜未见异常；④不明原因的肠梗阻。行辅助检查可帮助明确诊断。

鉴别诊断

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治疗

治疗：诊断一旦确立，应早期手术切除。

1.术中探查小的肿瘤或出血已停止的肠管病变，在开腹后有时仍难以发现，且小肠肿瘤偶为多发性，病灶大小不一，容易遗漏较小的病灶，故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法，可联合应用。

自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节，肠腔内有无肿物，尤其良性肿瘤质多较柔软，易遗漏。对异常的肠壁行透照检查，即术者提起可疑肠段，强光源置于对侧，照射肠管，病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸，若仍未发现病灶，而术前检查已确定出血来自小肠，则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入，内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进，同时观察肠壁黏膜的改变；外科医师借助内镜光源对肠壁透照，观察肠壁有无局限增厚和肿块，两者配合能提高病灶的检出率。

术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例，造影完毕宜留置导管，术中经导管注入亚甲蓝1ml，蓝染的肠段则为病灶部位，但仍需结合探查和肠壁透照判定，以免因留置的导管移动位置，导致误诊。

疑为恶性肿瘤时，术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。

2.小肠良性肿瘤的治疗手术切除病灶是唯一有效的治疗方法，可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者，可行肠壁楔形切除，或切开肠壁，切除肿瘤，横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘，可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤，可保留回盲瓣；不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连，复位后肠管亦无血循环障碍，按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重，不宜勉强复位，应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大，有坏死或合并溃疡，该区肠系膜淋巴结肿大，难与恶性肿瘤鉴别者，按恶性肿瘤处理。

3.小肠恶性肿瘤的治疗以手术切除为主，切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管，清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤，行右半侧结肠切除，以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例，只要病灶可切除，病人全身情况允许，仍应切除原发灶。复发的病例，亦不应轻易放弃切除的机会。

4.其他放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效，对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例，手术前、后应行营养支持，纠正水、电解质失衡，对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能，减少术后并发症，降低手术死亡率有重要意义。

预后

预后：小肠良性肿瘤除少数死于肿瘤并发症外，绝大多数手术效果好。小肠恶性肿瘤预后较差。腺癌预后最差，肉瘤、恶性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率约为20%，恶性淋巴瘤约35%，平滑肌肉瘤达40%。有报道小肠恶性淋巴瘤切除术后加用放疗或化疗，生存率可达50%。

预防

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